45歲的患者張先生（化名），因 “反復胸悶、活動后氣短 6 個月”入院就診。該患者在外院曾被診斷為 “心力衰竭”，但病因未明確，為求進一步診治轉至我院。
入院后，患者接受超聲心動圖檢查，結果顯示左心室心肌呈典型 “海綿樣” 改變，可見多發(fā)、粗大的肌小梁和深陷的隱窩，非致密化心肌層與致密化心肌層比值（NC/C）>2.3，完全符合左心室心肌致密化不全（LVNC）的超聲診斷標準。
為進一步明確心肌病變范圍和評估纖維化情況，患者接受了心臟增強核磁共振（CMR）檢查。CMR 結果清晰顯示左心室心肌非致密化改變，并可見典型的 “雙層心肌” 結構（致密化層變薄，非致密化層增厚），延遲強化（LGE）未見明顯心肌纖維化，與超聲心動圖結果高度一致，最終確診為 LVNC。
結合患者癥狀及影像學檢查結果，臨床診斷為：左心室心肌致密化不全（LVNC），心力衰竭（NYHA I-II 級），治療上予以抗心衰標準化治療，如使用 B 受體阻滯劑、ACEI/ARNI、利尿劑等藥物，同時考慮進行抗凝治療，以預防心腔內血栓形成。此外，建議患者定期隨訪，監(jiān)測心功能及心律失常情況。LVNC 的診斷挑戰(zhàn)
LVNC 是一種較為罕見的心肌病，臨床表現缺乏特異性，很容易被誤診為擴張型心肌病或肥厚型心肌病。本例患者在外院曾僅被診斷為 “心力衰竭”，未能明確病因，這充分凸顯了 LVNC 診斷的復雜性。
LVNC 的常見癥狀
1、無癥狀：部分患者僅通過影像學檢查偶然發(fā)現患病。2、心力衰竭：會出現呼吸困難、乏力、水腫等癥狀，這是由于心臟收縮或舒張功能下降導致的。3、心律失常：可能出現心悸、暈厥等情況，常見的心律失常類型有室性心動過速、房顫等。4、血栓栓塞：由于心腔內血流淤滯，患者發(fā)生卒中或內臟栓塞的風險會增加。
LVNC 的超聲表現
（1）特征性表現左心室壁明顯增厚，內層心肌呈 “網狀” 疏松結構，外層致密心肌變薄，血流灌注顯示隱窩內血流緩慢，這種情況容易形成血栓。（2）診斷標準（Jenni 標準）收縮末期非致密化心肌層與致密層厚度比 > 2，可見深陷的肌小梁間隱窩與心室腔交通。
LVNC 患者的注意事項
1、限制劇烈運動：避免因劇烈運動加重心臟負荷。2、嚴格遵醫(yī)囑用藥：不可以自行調整抗凝或抗心衰藥物，以免影響治療效果或引發(fā)不良反應。3、家族篩查：建議一級親屬進行心臟超聲或基因檢測，以便早期發(fā)現潛在問題。4、警惕緊急癥狀：如果出現胸痛、持續(xù)心悸、突發(fā)偏癱等癥狀，應立即就醫(yī)。
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