近日，我們科收到一個(gè)以右側(cè)肢體無力、麻木1個(gè)月的李XX,患者，該患于入院前1個(gè)月，無明顯誘因突然出現(xiàn)右側(cè)肢體無力、麻木，行走、持物無力，伴有頭暈，無嘔吐，無發(fā)熱、抽搐及意識(shí)障礙，無尿便障礙，在北京301醫(yī)院確診為“脫髓鞘病”，那么什么是脫髓鞘病呢，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。菏且唤M腦和脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要特征的疾病，脫髓鞘是其病理過程中具有特征性表現(xiàn)，包括遺傳性和獲得性兩大類。

脫髓鞘病的病癥特征：1、急性或亞急性起??；2、臨床癥狀較重，但影像學(xué)病灶相對(duì)較??；3、脊髓MRI顯示病灶呈多中心性，脊髓中央管擴(kuò)張不明顯，病灶呈斑片狀強(qiáng)化或不強(qiáng)化；4、激素治療效果明顯；5、既往曾有視神經(jīng)炎或脊髓炎史，對(duì)可疑患者，脊髓MRI隨診有重要價(jià)值。臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。

脫髓鞘病主要分為以下幾個(gè)類型：1、多發(fā)性硬化癥，是臨床上最常見的脫髓鞘疾病，2、視神經(jīng)脊髓炎；3、急性播散性腦脊髓炎；4、彌漫性硬化和同心圓性硬化；5、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良；6、腦橋中央髓鞘溶解癥。

該患既往有闌尾炎術(shù)后20年；肝臟血管瘤病史8年；腦梗死病史2年，經(jīng)治療未遺留后遺癥。入院后查體：體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓130/80mmHg，神志清楚，言語流利，表情痛苦，計(jì)算力、記憶力、定向力、理解力、判斷力正常，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼各向運(yùn)動(dòng)正常，無眼球震顫，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射靈敏，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，肌張力正常，膝腱反射存在，右側(cè)Babinski（+），頸無抵抗 ，雙側(cè)Kernig征（-），右側(cè)肢體痛溫覺減退。雙肺呼吸音清，心率82次/分，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。輔助檢查：頭MRI平掃+增強(qiáng)示(2017-1-20)，左側(cè)放射冠區(qū)橢圓形異常信號(hào)，考慮脫髓鞘病變1）血管炎導(dǎo)致的脫髓鞘 2）脫髓鞘假瘤。雙側(cè)額葉、右側(cè)放射冠區(qū)腔隙性腦梗塞、缺血灶，頸部血管超聲示（2017-1-23）：右頸動(dòng)脈壁上硬化斑塊，右側(cè)椎動(dòng)脈椎間段血流速度減低。

該患于入院后經(jīng)邊會(huì)敏主任查看，經(jīng)與患者及家屬溝通，立即在患者本人及家屬的同意下，給予激素1000毫克沖擊治療，給予保護(hù)胃黏膜，防止骨質(zhì)疏松的鈣劑，及支持對(duì)癥治療?；颊攥F(xiàn)經(jīng)治療后病情較前好轉(zhuǎn)，仍繼續(xù)在我科對(duì)癥治療。

脫髓鞘病，目前無有效根治措施，治療主要目的是抑制脫髓鞘變進(jìn)展，避免可能促使復(fù)發(fā)因素。